荨麻疹、痤疮、白癜风、银屑病(牛皮癣)、血管瘤、胎记、尖锐湿疣、面部及体表较大肿...
冉新胜副主任医师。从事皮肤性病专业工作近二十年。曾先后在上海九院皮肤性病科、河南省郑州大学***附属医院整形外科深造。对慢...
一、更名背后的科学逻辑
“过敏性紫癜”这一名称曾让医学界误认为该病由过敏反应引发,但国际共识已将其更名为IgA血管炎(IgAV)。其本质是IgA免疫复合物沉积于小血管壁,引发补体激活和中性粒细胞浸润的免疫介导性血管炎。追溯历史,该病早在18世纪被发现,但直到病理机制明确后,才摒弃了以人名(Henoch-Schönlein purpura, HSP)和“过敏”为标签的命名,彻底与过敏性疾病划清界限。
二、反复发作的五大元凶
IgA血管炎易复发,核心原因包括:
1、免疫系统失衡:IgA沉积持续刺激血管炎症,免疫复合物清除障碍导致病情迁延。
2、感染驱动:约50%患者发病前1-2周有上呼吸道感染史,病毒(如RSV、诺如病毒)和链球菌感染是主要诱因。
3、肾脏受累:20%-60%患者出现紫癜性肾炎,持续肾损害可加重全身炎症反应。
4、治疗不规范:激素或免疫抑制剂过早减停易致病情反弹。
5、环境与遗传:寒冷季节、过敏原暴露(如药物、食物)及特定基因变异均增加复发风险。
三、临床表现与诊断陷阱
核心症状
皮肤:下肢对称性可触性紫癜(触诊有水肿感),可伴血疱或坏死。
关节:一过性大关节肿痛,无畸形或积液。
消化道:阵发性腹痛、血便,严重者可肠穿孔。
肾脏:血尿、蛋白尿,少数进展为肾功能衰竭。
诊断标准(2013年共识)
需满足可触性皮疹合并以下至少一项:
① 弥漫性腹痛;
② 活检显示IgA沉积;
③ 关节炎/关节痛;
④ 肾脏损害证据(血尿或蛋白尿)。
注意:成人患者需皮肤活检确诊,避免与皮肤小血管炎(CSVV)混淆。后者以IgG沉积为主,无系统性损害。
四、分层治疗策略
1、轻症自限型:单纯皮疹或轻度关节痛可观察,无需特殊干预。
2、中重症管理:糖皮质激素:快速缓解腹痛、关节炎及严重皮疹(如泼尼松1 mg/kg/d)。免疫抑制剂:吗替麦考酚酯、环孢素用于激素无效或依赖者,尤其紫癜性肾炎。生物制剂/血浆置换:重症血管炎(如肠坏死、新月体肾炎)可选用IVIG或血浆置换。
3、感染防控:急性期抗感染治疗可缩短病程,但无预防复发作用。
五、预后与长期管理
儿童预后佳:80%患者8周内自愈,仅5%病程超2个月。
肾脏决定远期结局:约2%进展至终末期肾病(ESKD),起病时表现为肾病综合征者风险***。
预防复发关键:
**慢性感染灶(如扁桃体切除);
避免滥用过敏原检测;
规范用药,严禁擅自停激素。
IgA血管炎的更名不仅是术语修正,更是诊疗理念的革新。摒弃“过敏”误导,聚焦免疫机制与***干预,方能打破复发魔咒,改善患者长期生存质量。
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